【干燥綜合征伴巨核細(xì)胞減少型血小板減少性紫癜一例】 患者女 ， 40歲 ， 因間斷性皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑10余年 ， 加重10d伴頭暈、乏力于1996年1月15日入院 。1988年因右耳下區(qū)反復(fù)腫痛8年、發(fā)熱2d在我院耳鼻喉科住院 ， 住院期間伴有口眼干燥、便秘、陰道干燥及雷諾現(xiàn)象 。x線腮腺造影示:腮腺末梢導(dǎo)管擴(kuò)張呈小片影 ， 臨床診斷為慢性腮腺炎急性發(fā)作 。
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體檢:體溫36.1℃ ， 脈博72次 ， 呼吸18次 ， 血壓18/11kpa(135/82.5mmhg) ， 神志清楚 ， 體檢合作 ， 自動(dòng)體位；全身皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑 ， 最大達(dá)3.5cm×40cm ， 皮膚無(wú)脫屑 ， 瞼結(jié)膜略蒼白 ， 口腔無(wú)潰瘍 ， 口唇干燥 ， 雙肺呼吸音清 ， 心律齊 ， 未聞及心臟雜音 ， 腹軟 ， 未觸及肝脾 。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白116g/l ， 白細(xì)胞4.2×109/l ， 分類(lèi)正常 ， 血小板16×109/l ， 血糖、氯、鈉、鈣正常 。igg16.64g/l ， iga3630mg/l ， 蛋白電泳γ球蛋白21.8％ ， 血沉20mm/1h ， 網(wǎng)織紅細(xì)胞0.04 ， 抗核抗體陰性 ， 抗ssa抗體(＋) ， 抗ssb抗體(＋) 。多次骨髓穿刺干抽 ， 1996年1月22日骨髓象結(jié)果:骨髓增生減低 ， 巨核細(xì)胞3個(gè)/片 ， 未見(jiàn)血小板 ， 可見(jiàn)纖維母細(xì)胞 ， 不除外纖維化待活檢 。同日骨髓活檢病理所見(jiàn):骨髓有核細(xì)胞增生尚活躍 ， 粒系各階段細(xì)胞易見(jiàn) 。紅系少見(jiàn) ， 纖維母細(xì)胞多見(jiàn) 。臨床診斷:巨核細(xì)胞減少型血小板減少性紫癜 ， 干燥綜合征 。治療經(jīng)過(guò)：給予潑尼松60mg/d口服 ， 胸腺肽15mg/d靜脈滴注 ， 免疫球蛋白10g/d靜脈滴注 ， 定期輸血小板 ， 血小板波動(dòng)于(0.8～5.0)×109/l 。患者拒絕切脾治療 ， 血小板逐漸下降 ， 于4月23日出現(xiàn)黑便 。5月6日再次骨髓活檢病理所見(jiàn):骨髓有核細(xì)胞增生活躍 ， 粒系各階段細(xì)胞大致正常 ， 紅系比率偏高 ， 巨核細(xì)胞少見(jiàn) ， 可見(jiàn)大量纖維母細(xì)胞 。于5月8日出現(xiàn)意識(shí)障礙 ， 呼吸困難 。給予甘露醇靜脈滴注 ， 5月10日死于腦出血 。死亡診斷:巨核細(xì)胞減少型血小板減少性紫癜 ， 干燥綜合征 ， 上消化道出血 ， 腦出血 。
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