先證者 女，7歲，因間擦部起皮疹5年，伴瘙癢來我院就診 ?；純?年前雙側(cè)腹股溝起紅斑、丘皰疹，有滲出，伴鱗屑、結(jié)痂，瘙癢顯著 。曾于當(dāng)?shù)仄し浪驮\，診斷為扁平苔蘚、色素失禁癥，外用尿素軟膏等藥，口服藥不詳，療效均不佳 。3年前于左側(cè)腋窩出現(xiàn)紅斑、水皰、滲出，伴鱗屑、結(jié)痂 。家系中3代共10人發(fā)病，第ⅱ代2人、第ⅲ代6人，第ⅳ代2人，男女均有(見家系譜) 。先證者父母非近親結(jié)婚，家族內(nèi)其他患者父母均非近親結(jié)婚，臨床癥狀也均類似 。
文章插圖
【三代十例家族性良性慢性天皰瘡】 體檢：發(fā)育智力正常 。皮膚科檢查：雙側(cè)腹股溝、右側(cè)下肢近端、臀間、左側(cè)腋窩，淡褐色粟粒大小丘疹，相融合，表面濕潤，伴鱗屑、痂皮 。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)均正常 。組織病理學(xué)檢查：基底層上裂隙和水皰形成，表皮內(nèi)棘層松解，皰內(nèi)有棘刺松解細(xì)胞，其間尚有殘留間橋相連 。結(jié)合臨床與組織病理學(xué)檢查，診斷為家族性良性慢性天皰瘡 。
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