先天小耳畸形怎么辦，聽力干預(yù)是重點！
有這么一群不普通的孩子 ， 他們像被上帝咬過一口的小蘋果 ， 出生時一側(cè)或兩側(cè)耳朵缺損或缺失了 ， 這就是小耳畸形 。
小耳畸形是由于胚胎期發(fā)育異常引起的 ， 一般表現(xiàn)為耳道狹窄、閉鎖或中耳發(fā)育異常等 ， 但內(nèi)耳大多正常 ， 一般分為四種類型 。
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一般孩子在5-18歲可通過手術(shù)進行外耳再造和聽力重建 ， 雖聽力可以得到部分改善 ， 但是在到達手術(shù)年齡前必須要盡早進行聽力干預(yù) ， 不然會導(dǎo)致孩子的聽覺功能障礙 ， 影響他們的語言發(fā)育和心理健康 ， 家長一定要重視！
本期我們將分享小耳畸形II型的孩子的聽力干預(yù)方案 。
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案例分享·II型小耳畸形
CASESHAREA
昊昊 ， 今年6歲 ， 下圖是他的小耳朵 。
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左耳膜性閉鎖 ， 右耳耳道通暢 。
幼兒園老師反應(yīng)昊昊口齒不清反應(yīng)遲鈍 ， 快到上小學(xué)的年紀 ， 家長非常擔心他學(xué)習(xí)跟不上 ， 也害怕他因為外觀而自卑 ， 所以帶昊昊來聽力中心咨詢聽力補償以及整形手術(shù)方案 。
下面是昊昊的聽力檢查結(jié)果 。
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聽力學(xué)檢查
純音測聽
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右耳70dBHL左耳53.75dBHL
聲導(dǎo)抗
右耳AS型——提示中耳無積液
左耳骨性閉鎖未測
耳聲發(fā)射
雙耳OAE未通過 ， 提示雙耳存在聽力損失 。
ClickABR
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ABR的I波顯著延長
影像學(xué)檢查—CT
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左側(cè)外耳廓較右側(cè)偏小 ， 外耳道骨性閉鎖 ， 聽小骨發(fā)育不良 。
右側(cè)外耳道狹窄伴隨膜性閉鎖 。
聽力診斷
結(jié)合昊昊所有的檢查結(jié)果 ， 診斷左耳中-重度傳導(dǎo)性聽力損失 ， 右耳重度混合性聽力損失 。
聽力方案
建議昊昊先聽力干預(yù)再進行耳廓整形、外耳道重建/擴大、鼓室成型和聽力重建 。
右耳外耳道通暢可使用傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器 。 左耳耳道膜性閉鎖 ， 不能使用傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器 ， 因為昊昊還未到達手術(shù)年齡 ， 所以需佩戴骨導(dǎo)助聽器 ， 原因1：防止左耳發(fā)生聽覺剝奪；原因2：僅靠右耳聆聽 ， 清晰度差 ， 會影響學(xué)習(xí) 。
最后為昊昊制定骨導(dǎo)助聽器和氣導(dǎo)助聽器雙模干預(yù)方案 ， 右耳會同時接收左側(cè)骨導(dǎo)與右耳氣導(dǎo)的聲音信號 。
下面是昊昊經(jīng)過真耳分析后的助聽器效果評估結(jié)果 ， 圖上標注的數(shù)值為助聽前/后的平均聽閾 。
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昊昊完善言語評估測試 ， 助聽前后相差95% ， 可見昊昊戴上助聽器后言語清晰度有了非常大的提高！
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佩戴效果圖：
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總結(jié)分析
家長比較在意外觀 ， 考慮給昊昊右耳單獨戴助聽器 ， 左耳不戴骨導(dǎo)助聽器 ， 直到現(xiàn)場對比昊昊單雙側(cè)佩戴助聽器的效果 ， 聽覺反應(yīng)靈敏度和清晰度發(fā)生翻天覆地的變化 ， 決定進行雙模干預(yù) 。
外中耳畸形嬰幼兒早期聽力干預(yù)策略：
當先天外中耳畸形患兒的耳廓和外耳道足以支持助聽器（耳模/外殼）的耦合和助聽設(shè)備固定時應(yīng)首選氣導(dǎo)助聽器 。 如果不足以耦合（外耳道閉鎖或其它程度畸形）可用骨導(dǎo)助聽器 。
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