患者男,64歲,壯族 。因四肢末端腫脹疼痛伴有瘀斑結節3年余,于1998年8月11日入院 。3年前受寒后,右足底腫脹疼痛,皮膚顏色變暗,當地醫院按脈管炎治療后緩解 。1997年8月上述病情復發 。1998年6月右足背出現約8cm×10cm紫藍色斑塊及多個大小不等的結節,右足和小腿腫脹明顯,很快左足、雙手、前臂及陰莖等處出現同樣損害,并伴足底疼痛,體重明顯下降 。既往無特殊病史記載,對蝮蛇抗栓酶過敏 。

文章插圖
體檢:全身各系統檢查未見異常 。皮膚科情況:雙小腿腫脹,手足明顯實質性腫脹,硬如橡皮,雙足背足底可見紫藍色浸潤性斑塊,其上密集大小不等的丘疹結節(圖1),四肢散在紫紅斑和結節,對稱分布,大小不等 。硬腭及咽后壁見大片暗紫斑和數個結節,陰莖包皮處見乒乓球大小暗紫色腫物,質地軟,龜頭處見丘疹和結節 。
【Kaposi肉瘤一例】 kaposi肉瘤臨床照片
實驗室檢查:血尿常規大致正常,血沉43mm/1h,尿素氮10.35mmol/l,血肌酐123.76μmol/l,空腹血糖7.05mmol/l,hiv陰性(復查3次),相關免疫學檢查均正常,抗幽門螺旋桿菌抗體陽性 。心肺及胃鏡檢查未見異常 。
組織病理學檢查:表皮較薄而平 。真皮見多個肉芽組織樣增生和腫瘤組織團塊,周圍纖維組織包繞 。毛細血管增生、擴張、充血,管腔大小不一,血管周圍可見梭形細胞,呈條索狀交織排列 。梭形細胞境界不清,胞核呈圓形、橢圓形或梭形,向各個方向伸展,胞核深染,偶見核分裂象,血管的間質有紅細胞漏出和含鐵血黃素沉積 。梭形細胞構成裂隙,其間充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫、出血,有含鐵血黃素沉積,并見淋巴細胞、組織細胞浸潤 。病變區免疫組化示:cd34、第ⅷ因子受體、波形蛋白均為陽性,pas陽性 。腫瘤組織塊經pcr擴增hhv-8dna陽性,電鏡下浸潤的腫瘤細胞具有血管內皮細胞和吞噬細胞特征 。治療:給予長春新堿每周1mg,潑尼松30mg/d1個月后皮疹部分消退,3個月后腫塊明顯消退變平,目前在繼續治療中 。
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