【系統(tǒng)性硬皮病廣泛性肌肉鈣化X線診斷一例】 患者男，42歲 。13年前無明顯誘因右前臂皮膚變硬，后逐漸波及全身 。7年前全身肌肉、皮膚出現(xiàn)萎縮，同時伴吞咽困難 。體檢：全身皮膚呈彌漫性灰褐色變硬、變薄，尤以雙前臂至指端，雙小腿至趾端明顯 。肌肉萎縮變硬，彈性極差 。雙肘、腕關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)均呈半屈狀，四肢大關(guān)節(jié)活動功能受限 。手足呈雷諾征改變 。雙側(cè)髂前上棘、臀部、雙膝關(guān)節(jié)附近均可觸及3cm×5cm～5cm×8cm大小不等質(zhì)硬之結(jié)節(jié) 。實驗室檢查：血清鈣2.5mmol/l 。x線胸片：兩肺呈間質(zhì)性改變，左心室增大 。食管鋇餐造影：管壁僵硬，蠕動消失 。四肢x線片：雙髖、雙膝、雙踝、雙肘和大腿、小腿、前臂軟組織見按肌肉、肌腱分布的對稱性多數(shù)條片狀、斑塊狀鈣化 。雙手指端削尖 。骨及關(guān)節(jié)無增生或破壞 。x線診斷：系統(tǒng)性硬皮病 。
文章插圖
討論系統(tǒng)性硬皮病軟組織可發(fā)生大小不等的鈣鹽沉著斑點，但能引起四肢肌肉、肌腱廣泛鈣化的實屬罕見 。有作者［１］認(rèn)為鈣化可能與甲狀旁腺功能亢進(甲旁亢)所致的血鈣增高有關(guān)，但多數(shù)學(xué)者則持異議 。另有學(xué)者經(jīng)組織學(xué)觀察為膠原纖維組織退化發(fā)生閉塞性動脈炎，引起血液循環(huán)障礙，組織變性、壞死后鈣鹽沉著所致［２］ 。本病例未發(fā)現(xiàn)甲旁亢的臨床及x線表現(xiàn)，血鈣正常，故考慮鈣化與甲旁亢無直接關(guān)系，符合后者觀點 。
系統(tǒng)性硬皮病所致軟組織鈣化以四肢為多，早期為密度較淡大小不等的斑點狀鈣化影，逐漸融合成片狀 。晚期呈對稱性按肌肉、肌腱分布的條片狀鈣化影 。如早期ct檢查能提高軟組織鈣化的診斷率 。系統(tǒng)性硬皮病廣泛性肌肉、肌腱鈣化的x線診斷依據(jù)是：①x線檢查有廣泛的對稱性肌肉、肌腱鈣化 。②有可靠的硬皮病臨床表現(xiàn)，且伴有胃腸道，心、肺、肢端骨受累 。③能除外某些代謝性疾病及其它原因所致的軟組織鈣化 。其鑒別診斷主要應(yīng)與進行性骨化性肌炎和骨化性肌炎鑒別 。
經(jīng)驗總結(jié)擴展閱讀
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