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系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并感音神經(jīng)性聾一例

患者女,28歲 。因面部起紅斑、關(guān)節(jié)疼痛伴不規(guī)則發(fā)熱2個月而就診 。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并感音神經(jīng)性聾一例

文章插圖
【系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并感音神經(jīng)性聾一例】 發(fā)病前曾有感冒史,于2個月前無明顯誘因出現(xiàn)面部紅斑,同時感各大關(guān)節(jié)疼痛,日曬后紅斑加重,此后又出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱,體溫37.5℃~38.3℃,伴乏力、肌肉酸痛,經(jīng)抗炎治療無效 。體檢:神清,體溫38.2℃,心肺無異常,面部見對稱性蝶形紅斑,少許粘著性鱗屑 。實驗室檢查:尿蛋白(++);ana(+)1∶160,抗dsdna抗體(-);血沉98mm/1h;血液分析及肝功能無異常 。就診后第3天自覺左耳聽力下降,否認(rèn)強噪聲暴露史及耳外傷史 。耳鼻咽喉科會診及檢查:雙外耳道通暢,鼓膜正常;音叉試驗:右耳正常,左耳氣骨導(dǎo)均縮短,韋伯試驗偏右;林納試驗陽性,純音測聽:右耳聽閾正常,左耳氣骨導(dǎo)一致性下降,呈緩降型,言語頻率區(qū)(500~2000hz)聽閾均值為65db hl;聲導(dǎo)抗測試:雙耳鼓室壓圖為“a”型,右耳聲反射閾正常,左耳聲反射閾升高至105db hl,提示“左側(cè)感音神經(jīng)性聾” 。初步診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并左耳感音神經(jīng)性聾 。給予潑尼松80mg/d治療,半個月后面部紅斑逐漸消失、熱退,無關(guān)節(jié)疼痛,自覺聽力有所好轉(zhuǎn),因經(jīng)濟困難,未復(fù)查各生化指標(biāo) 。2年后,因系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā),上述各癥狀加重,因左耳聽力喪失而再次復(fù)診 。復(fù)查純音測聽,除1000hz以下尚有殘余聽力外,其它各頻率均消失 ?;颊咭蚪?jīng)濟困難拒絕治療,此后失訪 。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在病變早期顱神經(jīng)受累較少,多表現(xiàn)為三叉神經(jīng)及面神經(jīng),有關(guān)聽神經(jīng)受累報道甚少,本例左耳感音神經(jīng)性聾為進行性,并非突發(fā)性耳聾,故考慮為系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致 。

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